RU EN
RU EN

ГУ «Минский научно-практический
центр хирургии, трансплантологии
и гематологии»

г.Минск, ул.Семашко, 8

info@m9gkb.by

Справка:
+375 (17) 277-10-91

Приемная директора:
+375 (17) 277-13-90

Vk28FacebookInsttelegram icon 28

Платные услуги:

+ 375 (29) 699-11-03 (А1)

Регистратура платных медицинских услуг:

+ 375 (29) 331-19-69 (А1)

+ 375 (17) 371-00-22

+ 375 (17) 371-00-26

Платные услуги для страховых компаний:

+375 29 175-46-14 (А1)

Стоматология и челюстно-лицевая хирургия:

+375 (29) 699-25-51 (А1)

+375 (17) 221-08-44

Центр лечения боли:

+ 375 (29) 692-38-26 (А1)

МРТ и КТ:

+375 (44) 503-91-03 (А1)

Донорство крови:

+375 (17) 277-20-17

 

Вакансии О платных услугах

RU EN

17 апреля - Всемирный день гемофилии

179

Свертываемость крови (гемостаз) - важнейшая защитная реакция организма, активизирующаяся при повреждении сосудов и кровотечении. Её обеспечивают особые вещества, называемые факторами свертывания крови, а также мелкие кровяные тельца (тромбоциты). Завершение процесса свертывания крови и остановки кровотечения возможно только при наличии всех факторов свертывания, а также достаточном количестве тромбоцитов. При дефиците тех или иных факторов свертывания крови своевременный гемостаз становится невозможным, то есть, возникает гемофилия.  

Гемофилией называют наследственную болезнь, характеризующуюся недостатком факторов свертывания крови, при котором процесс сворачивания крови замедляется и увеличивается время кровотечения.

17 апреля Всемирная организация здравоохранения и Всемирная федерация гемофилии отмечают Всемирный день гемофилии. Цель этого дня - привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови и улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.

 Симптомы гемофилии:

  • длительные кровотечения, начинающиеся сразу или через несколько часов -- после получения травмы, удаления зуба, либо спонтанно;
  • появлением крупных синяков (гематом) после незначительных травм;
  • частые носовые кровотечения;
  • внутрисуставные кровотечения (гемартрозы),  характеризующимся попаданием крови внутрь сустава и сильной болью, отечностью сустава и -  -нарушением его подвижности;
  • наличие крови в кале и в моче.

Гемофилия может проявиться в любом возрасте. На ранних стадиях - это может быть кровотечение перевязанной пуповины у младенца, кровоизлияние в кожу, клетчатку под кожей. У детей до одного года, может возникать кровотечение в период прорезывания зубов. Но в основном заболевание дает о себе знать после года, в период, когда ребенок становиться более активным, учиться ходить.

Среди профилактических мер важное место занимает медико-генетическое консультирование вступающих в брак. Больному гемофилией и женщине-кондуктору гемофилии, а также здоровому мужчине и женщине-кондуктору не рекомендуется иметь детей. При беременности здоровой женщины от больного гемофилией на сроке от 14-й до 16-й недели беременности устанавливают пол плода с помощью метода трансабдоминального амниоцентеза. Если он покажет, что будущий ребенок является девочкой, то матери рекомендуют прервать беременность из-за опасности распространения гемофилии через женщину-кондуктора.

Лечение

Основной метод лечения - заместительная терапия. В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови плазматические или рекомбинантные. Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения.

Для восстановления функции суставов проводят курсы реабилитации.

При наличии артропатии показано эндопротезирование суставов.

Все хирургические и стоматологические операции проводят под прикрытием заместительной факторной терапии.

При легкой форме гемофилии А возможно применение десмопрессина.

 

С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводятся медико-генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика.

В Республике Беларусь все пациенты с тяжелой формой гемофилии А и В с профилактической целью получают препараты коагуляционных факторов для самостоятельного (или с помощью родственников) введения.

Пациенты со средней степенью тяжести получают лечение при возникновении геморрагических эпизодов.

Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов, РНПЦ.

We use cookies

С целью улучшения работы и для обеспечения технической возможности функционирования сайта используются файлы «cookies» (файлы с данными о прошлых посещениях сайта)