"На третьи сутки уже ходила". В Беларуси впервые пересадили легкие пациентке с муковисцидозом

Ольге Миронюк 25 лет. Больше месяца назад в РНПЦ трансплантации органов и тканей ей сделали первую в Беларуси пересадку легких при генетической патологии — муковисцидозе. Это заболевание, при котором сильно нарушается работа желудочно-кишечного тракта и легких. Фактически на протяжении всей жизни после постановки диагноза человек вынужден пить антибиотики и другие лекарства, делать ингаляции, специальные физические упражнения.

Фото используется в качестве иллюстрации. Фото: Вадим Замировский, TUT.BY

Средний возраст таких пациентов в Беларуси — 26 лет, на Западе он достигает 40 лет. Врачи, которые помогли Ольге, рассказали о том, как готовились к этой уникальной операции, как ее провели и как помогают девушке восстановиться.

«Мечтаю, чтобы легкие хорошо прижились и все было хорошо»

— Когда Оле поставили диагноз «муковисцидоз», у нас был шок. Но потом мы решили, что будем бороться за этого ребенка. Мы боролись за нее изо всех сил и будем продолжать, — рассказывает Александра, мама Ольги.

Она сама — врач-терапевт, и в том числе благодаря медицинским знаниям ей удавалось помогать дочери. Неладное она заподозрила, когда девочке было два месяца: она хорошо ела, но не набирала вес, кожа была соленая, и помимо этого ребенок часто кашлял и болел. Потовый тест и анализ ДНК подтвердил, что у девочки муковисцидоз.

— Мы с мужем носители этого гена: сами не болеем, но можем его передавать. Вероятность 25%, что у нас родится больной ребенок, 25%, что он будет здоров, и 50%, что он тоже будет носителем, — рассказывает мама Ольги.

Фото используется в качестве иллюстрации. Фото: Вадим Замировский, TUT.BY

Александра отмечает, что знания о заболевании собирала по крупицам.

— Я списалась с немецким Красным крестом в Ганновере, и они прислали книгу о муковисцидозе на немецком языке. Я ночами ее сама переводила, чтобы что-то узнать об этом заболевании. В 1997 году впервые попала в Германию, и немцы организовали двухнедельный прием в центре муковисцидоза, где я принимала больных вместе с врачом. Мне было интересно узнать, что это за люди, что они делают для того, чтобы выжить, как они питаются, как они вообще живут с этим заболеванием. Особенно было удивительно, когда я встретила взрослых полноценных женщин, которые с таким же диагнозом вышли замуж и родили здоровых детей.

Ольга училась на дому и окончила школу с золотой медалью, затем окончила музыкальный колледж и стала преподавателем игры на гитаре. Она сидит на диванчике в холле РНПЦ трансплантации органов и тканей, на лице — повязка. Это необходимая мера, так как легкие — очень уязвимый орган, а девушке нельзя болеть. Чуть больше месяца назад ей сделали пересадку легких.

— Вперед не загадываю, — говорит она. — Мечтаю, чтобы легкие хорошо прижились и все было хорошо. Сейчас у меня период реабилитации, нужно восстановить себя и мышцы. Само по себе это все не восстанавливается — надо делать упражнения. Перед операцией тоже нужна была большая подготовка, иначе бы я просто не задышала и пролежала на ИВЛ. Грудная клетка была, как чугунная, и не так просто было ее разжать, кажется, что на тебя надели корсет и нужно дышать сквозь него. Хотя показатель кислорода в крови у меня был 100. У меня такого никогда не было.

Как пациентку готовили к пересадке

Эта уникальная операция стала возможной благодаря командной работе врачей, которые курировали девушку с детства, хирургов, которые провели операцию, анестезиологов-реаниматологов. В РНПЦ трансплантации органов и тканей на базе 9-й клинической больницы Минска не скрывают, что с девушкой работали лучшие специалисты страны.

— Пациенты с муковисцидозом — достаточно сложная категория пациентов и для терапевтического ведения, и при принятии такого серьезного решения, как трансплантация легких. Очень важно, чтобы такому пациенту повезло с доктором, который бы наблюдал его на всех этапах: чтобы это был достаточно грамотный в этой области и педиатр, и терапевт и чтобы при принятии решения о трансплантации легких этого пациента окружала очень слаженная и сработанная команда специалистов. Такой с моей точки зрения успех у этой пациентки в значительной степени обусловлен тем, что на всех этапах ею занимались суперпрофессионалы, — отметила Наталья Митьковская, заведующая кафедрой кардиологии и внутренних болезней БГМУ, доктор медицинских наук, профессор, руководитель программы «Трансплантация легкого».

— Муковисцидоз — это наследственная патология, и после трансплантации легких она не прекращается. Это заболевание, которое требует интенсивного лечения всю жизнь, — рассказывает Татьяна Войтко, ассистент кафедры кардиологии и внутренних болезней Белорусского государственного медицинского университета. — У этих пациентов функция легких прогрессивно ухудшается, и по мере взросления ситуация только усугубляется. Для Ольги трансплантация была единственно правильным решением.

В лист ожидания на трансплантацию легких включают пациентов с дыхательной недостаточностью при условии, что ожидаемая продолжительность жизни без хирургического вмешательства составляет год-полтора. Сейчас в этом листе ожидания 19 человек.

Татьяна Войтко, ассистент кафедры кардиологии и внутренних болезней Белорусского государственного медицинского университета, которая вела Ольгу с детства

- Два года назад Ольгу включили в лист ожидания на пересадку, хотя состояние было тяжелым. У нее были выраженные изменения в легких, она практически постоянно находилась на антибактериальной терапии, последние полгода она провела на длительной кислородной терапии. Перед тем как включить ее в лист ожидания, было условие, чтобы девушка набрала массу тела и компенсировала сахарный диабет. Оля была сама очень заинтересована, чтобы выжить, у нее была высокая мотивация. Она интенсивно физически работала, делала дыхательную гимнастику с помощью тренажеров, и очень здорово в этом ей помогала мама, — отмечает Татьяна Войтко.

Сегодня в стране около 200 человек с диагнозом «муковисцидоз». Как правило, об этой болезни родители узнают в первые годы жизни ребенка. Это 80% случаев. Однако бывает, что болезнь начинает себя проявлять, когда человек уже стал взрослым. Например, только в прошлом году белорусские медики выявили восемь взрослых с таким диагнозом. Не все мутации могут проявиться после рождения.

Главный внештатный пульмонолог Минздрава Елена Давидовская (вторая слева) и сотрудники кафедры кардиологии и внутренних болезней БГМУ не скрывают, что с пациенткой работали лучшие специалисты в стране

Основные проявления болезни — при хорошем аппетите ребенок отстает в массе тела, у него обильный и жирный стул, горько-соленый пот, в возрасте 5−6 месяцев начинают присоединяться легочные проблемы: затруднение дыхания и рецидивирующие пневмонии и бронхиты. В более мягкой форме болезнь проявляет себя через рецидивирующий бронхит и бронхиальную астму в сочетании с невыраженной панкреатической недостаточностью и кишечными синдромами.

— Муковисцидоз — это нечастая патология, но среди генетически обусловленной патологии одна из самых частых, — рассказывает главный внештатный пульмонолог Минздрава Елена Давидовская. — Достижение последних лет фармакотерапии в том, что эти пациенты доживают до взрослого возраста, и важно эту жизнь сохранить и продлить максимально долго. И учитывая это, важен период подготовки пациента к возможной трансплантации легких. Пересадка еще должна стать возможной, а не только состояться. И то, что такую трансплантацию у нас сделали, — это достижение многолетней командной работы врачей, начиная с педиатров, которые заболевание когда-то заподозрили.

Операция длилась девять часов

Ольгу оперировали девять часов. В операционной попеременно находились около 40 человек. Выполнял операцию заведующий отделением торакальной хирургии РНПЦ трансплантации органов и тканей Сергей Еськов. Хирург говорит, что это была самая сложная операция в его практике. При этом операции по пересадке легких в Беларуси проводят с 2015 года. На сегодня их провели девять. Шесть из них — на счету Сергея Еськова.

Заведующий отделением торакальной хирургии РНПЦ трансплантации органов и тканей Сергей Еськов

Для сравнения, на начало года в Беларуси сделали 3015 пересадок почек, 518 — печени, 280 — сердца, пересадили один комплекс «сердце+легкие», 20 комплексов «поджелудочная железа и почка», сделали десять операций по трансплантации печени и почек вместе и две — «сердце-почка».

— Сложность операции заключалась в том, что пациентка в детстве перенесла удаление трети легкого справа и половины легкого слева. Остатки легких были в рубцах, при этом легкие были наполнены гноем. Стоило чуть-чуть надорвать — и это угрожало бы инфицированием плевральных полостей. Из-за отсутствия верхних долей легких была сильно изменена анатомия: сердце было сильно повернуто по оси и пришлось его вывернуть кверху, чтобы пришить левое легкое, — рассказывает Сергей Еськов.

Для обеспечения газообмена и стабильной работы сердца на этапе замены легких заведующий кардиоторакальным отделом 9-й городской клинической больницы Алексей Островский подключил аппарат экстракорпоральной мембранной оксигенации. Всего в трансплантации участвовали шесть хирургов. Ассистировали сотрудники торакального отделения Шохрат Шарипов и Максим Качук. За забор и качество донорских легких отвечал Вячеслав Ерохов, ему ассистировал Сергей Авлас.

Заведующая отделением кардиоторакальной реанимации РНПЦ трансплантации органов и тканей Марианна Гурова

Заведующая отделением кардиоторакальной реанимации РНПЦ трансплантации органов и тканей Марианна Гурова отмечает, что во время операции пациент сам не дышит, не может поддерживать давление, сердце не может самостоятельно сокращаться.

— Первые сутки после операции пациентка несколько часов находилась на искусственной вентиляции легких, нужно было поддерживать давление, обеспечивать антибактериальную терапию. После операции любой пациент нуждается в изоляции, а пациенты после пересадки легких — особенно. И этот режим изоляции удалось создать благодаря тому, что у нас есть новая реанимация, — говорит она.

Олег Руммо, руководитель РНПЦ трансплантации органов и тканей

Олег Руммо, руководитель РНПЦ трансплантации органов и тканей, уверен, что проведенная операция еще раз подтверждает важность мультидисциплинарного подхода и того, что с одной пациенткой работали специалисты из разных областей.

По его словам, в случае с пересадкой легких очень сложно найти доноров. Это очень уязвимый орган, и он быстро может инфицироваться. При этом его нужно доставить как можно оперативнее. В более 60% случаев после пересадки легких пациенты переживают пятилетний барьер, в случае с муковисцидозом эта статистика доходит примерно до 40%.

—  Пациентов, которые нуждаются в пересадке легких при муковисцидозе, к сожалению, в мире не так и мало, и все они вынуждены в течение своей жизни принимать достаточно серьезные препараты. Но это не значит, что эти люди не имеют права на жизнь. Сложность этой операции состоит в том, что после пересадки легких мы в целом не решаем проблему муковисцидоза. Это врожденное заболевание. И так случается, что на определенном этапе, если не заменить легкие, человек не может жить нормальной и полноценной жизнью, — отметил Олег Руммо.

Медики называют Ольгу человеком с большой силой воли. Говорят, что именно это ей и помогло. На третьи сутки девушка уже встала. До сих пор она занимается и старается быстрее восстановиться. И ее мама Александра уверена, что все у них получится.

Источник:  news.tut.by